最好韩国日本免费，多款罕见病药物国内获批，“小众药物”如何实现更大可及性？，-（已更新）(全方面已更新(今日.网易)

江苏省常州市新北区三井街道:

　　澎湃新闻记者 李潇潇

　　越来越多的罕见病在国内有了新的治疗选择。

　　5月24日，跨国药企优时比(UCB)宣布，自研生物制剂罗泽利昔珠单抗注射液(商品名：优迪革)正式实现商业化上市。此前的3月31日，该药获批与常规治疗药物联合用于治疗乙酰胆碱受体(AChR)或肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体阳性的成人全身型重症肌无力(gMG)患者，这是全球首个且目前中国唯一同时覆盖AChR阳性和MuSK阳性gMG的新生儿Fc受体(FcRn)拮抗剂。

　　同样是跨国药企的默沙东也在5月22日宣布，其缺氧诱导因子2α(HIF-2α)抑制剂贝组替凡(商品名：维利瑞)正式在中国境内商业上市，适用于不需要立即手术治疗的Von Hippel-Lindau(VHL)病相关肾细胞癌(RCC)、中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)成人患者。

　　国内药企方面，5月16日，国内专注罕见疾病领域的生物制药公司北海康成(1228.HK)宣布，注射用维拉苷酶β(商品名：戈芮宁)获国家药品监督管理局批准上市。该药是国内首个本土自主研发适用于12岁及以上青少年和成人I型和Ⅲ型戈谢病患者的长期酶替代治疗，属一类创新药并可完全替代同类进口产品。

　　在政策、支付等多重利好因素的推动下，国内外药企在过去几年不断加码罕见病赛道。如今，不少药企的罕见病创新药成功在国内获批上市，相关药企进入收获期。对于已经问世的罕见病药物，由于患者人数相对较少、价格较高等原因，其商业化层面的可及性也往往面临挑战。

　　有临床医生指出，医保是影响这类罕见病药物可及性的重要因素。也有药企人士指出，罕见病药物也有机会扩展适应证或联用，这有助于药企实现研发投入与商业收益的平衡。另外，虽然每种罕见病人数可能比较少，但从全球范围来看，数量可能并不少，因此罕见病药物的出海至关重要。

　　从控制病情到精准治疗，罕见病患者有了更多新选择

　　公开数据显示，全世界已发现7000多种罕见病，其中95%面临“无药可用”的困境。这一情况正在逐步改变，国家药监局发布的《2024年度药品审评报告》显示，批准罕见病用药55个品种(未包括化学药品4类仿制药)，其中20个品种通过优先审评审批程序加快上市，2个品种附条件批准上市。2025年以来，来自国内外药企的多款罕见病治疗药物也相继获批。

　　值得关注的是，即使有药可用的罕见病，过去临床能提供的往往是对症治疗、控制病情的方案，无法彻底解决患者的需求，提供更多的治疗选择迫在眉睫。以重症肌无力为例，这是一种自身免疫性神经肌肉传递障碍的罕见疾病，引起明显的肌无力、疲劳等症状，导致言语、行动、呼吸等身体功能受限，或合并胸腺瘤，严重时还可能危及生命。重症肌无力患者的常规治疗药物包括胆碱酯酶抑制药、免疫抑制药、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换疗法。开源证券研报指出，针对全身型重症肌无力对因治疗的上市药物整体较少，竞争格局佳，存在较大未满足临床需求。

　　近年来，多种以免疫细胞、补体、新生儿Fc受体以及细胞因子为靶点的治疗性抗体或拮抗剂被研发出来，给患者提供了新的选择和希望。北京协和医院神经内科主任医师管宇宙在接受澎湃新闻记者采访时表示，在国际上，2019年以后，更精准的免疫靶点抑制剂在自身免疫中逐渐替代传统的免疫抑制剂和类固醇。像红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病已经比较普遍应用这类药物，在重症肌无力领域也有这个趋势。对于药物研发的方向，医生一定是希望药物的副作用非常小，起效能很快，又能够长期有效，让患者处于生活质量更高的状态。

　　从药企研发端来看，越来越多的重症肌无力治疗药物处于临床研究阶段，最快的有望今年在国内获批。荣昌生物此前曾提到，自主研发的BLyS/APRIL双靶点融合蛋白创新药泰它西普用于治疗全身型重症肌无力的上市申请已于2024年10月获得受理，预计于今年二季度在国内获批上市。

　　此外，价格达到百万级别的CAR-T疗法在重症肌无力方面也展示了治疗潜力。如2024年9月，国内CAR-T药企驯鹿生物对外介绍“BCMA CAR-T疗法用于治疗难治性重症肌无力”的研究，称该研究入组了2例难治性重症肌无力(MG)受试者，其中仅1例发生了1级细胞因子释放综合征(CRS)，未发生免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS)。伊基奥仑赛单次回输后3个月开始，受试者肢力和肺活量明显改善，重症肌无力-日常生活活动评分(MG-ADL)、重症肌无力定量评分(QMG)、重症肌无力-生活质量评分(MG-QOL)和改良Rankin评分(mRS)持续改善。2例受试者相关致病抗体均在CAR-T细胞回输后迅速转阴并持续维持阴性，同时临床症状持续改善， 均超过2年。随访期间除低剂量溴吡斯的明(剂量递减，至回输后2年停药)外，均未合并使用其他免疫调节治疗。

　　罕见病药物如何扩大可及性？

　　“罕见病药物因为发病少，产量小，所以成本很高，患者也难找，所以经常是拿着药等患者。”一位药企高管曾向澎湃新闻记者发出这样的感慨，这背后透露的正是罕见病药物的可及性问题。

　　首都医科大学宣武医院神经内科主任医师笪宇威向澎湃新闻记者在内的媒体表示，很多罕见病药物价格比较高，患者负担不起。一款新药获批以后，想要惠及更多患者，首先就得能进入到医保。这也不意味着所有的患者都能够用得起，“因为开始价格肯定不会很低，这是任何一个新药进入到国内的必经之路，这个时候就需要社会的机构，一些患者组织，以及药企的支援”。 另外，也期待国内的药企、国内的厂家更多地去研发罕见病创新药，这样药物的价格也可能进一步下降。

　　关于价格对罕见病患者群体的影响，北海康成创始人、董事长兼CEO薛群也深有感触。他在接受澎湃新闻记者采访时表示，戈谢病是全球第一个被认知“有药可治”的罕见病，但由于这些药物的价格非常昂贵，患者年治疗费用在150万到250万人民币之间，即使在进口产品注册批准上市10多年甚至15年以上的情况下，很多中国的戈谢病患者仍无法获得治疗。“我们当初也是想到，要以戈谢病为首个案例，研发和生产一款我们中国患者能够用得上、用得起，而且也能够走向世界，在世界市场上给中国企业，中国罕见病创新药带来话语权的一款药物”。

　　站在药企角度，罕见病赛道一个很现实的问题是，药物前期投入大，可及性直接影响一款药物的商业回报。如何才能推动关注罕见病的药企进入“投入-回报-投入”的正向循环？目前可以看到，部分罕见病药物获批后，适应证会扩大，企业的盈利往往来自扩大适应证后的市场，而不是罕见病本身。有业内人士也告诉记者，除了扩大适应证，罕见病药物在某些情况下也可以联合其他药物具备某些疾病的治疗潜力，这也给罕见病药物和罕见病药企在商业化层面提供了更大的想象力。

　　不过，薛群向记者表示，罕见病学科中定义的罕见病有7000多种，其中80%以上都是由于基因突变或是遗传原因导致的，往往每一种突变对应一种治疗方案，所以不太会有同一款药去扩大适应证的可能。我国在过去的5年中发布了两批罕见病目录，涉及207种罕见病。这些罕见病的绝大多数治疗药物都是非常有针对性的，属于特药特用。对于企业来说，一方面要尽可能降低罕见病药物的成本，使药物将来上市的定价能够满足当下的支付体系和患者需求，另一方面要开发国际市场。

　　“我们做出的产品要多快好省，质量水平也要符合在国际市场获批上市的标准。我们将来的目标就是让戈芮宁能够走入国际市场，而且现在也有这样的一个意向，正在进行中。”薛群还表示，目前，公司也在积极地跟国家支付部门接触，罕见病是中国社会近20年时间内才出现的新概念，怎么样来为人数有限的患者做定价，相信注射用维拉苷酶β未来在医保政策突破以及罕见病生态圈完善闭环的形成方面，能起到示范作用。

　　国内CXO龙头企业药明生物已经助力三款罕见病药物的上市。药明生物首席执行官陈智胜表示：“在中国，虽然罕见病患者总数超过2000万，但这些人群分散在数百种不同疾病里，导致单独针对每种病研发药物在经济上非常困难。现在，我们看到了突破希望，像戈谢病这类国内有3000名患者的病种，已经证明可以专门研发有效药物。更重要的是，这类疾病在全球市场患者基数更大，如果中国企业能抓住这样的机会，既可以解决国内患者需求，又能通过国际市场竞争提升市场份额。这确实是需要一起努力的方向。”

　　长远来看，无论是研发难还是解决可及性问题，罕见病领域的进步都是一个系统工程。优时比国际市场总裁尤莉雅在接受澎湃新闻记者采访时指出：“我们深知罕见病患者大多感觉没有‘被看见’，全球共有约3亿罕见病患者，其中95%尚未得到有效治疗。从总数来看，罕见病患者数量并不少。显然社会和政府都注意到了这一挑战，从不同角度在努力，包括在审批和定价方面给予罕见病药物支持。作为企业，尤其是创新驱动的企业，我们觉得有责任将罕见病药物研发作为一个工作重点，期待与政府及社会各方积极合作共同解决这一挑战，这才是科学改变世界的真正体现。”

我的空姐老婆在线电影观看全集 《潜水艇女兵满天星》
《家政女孩2》免费
要久久爱在线免费观看
泡沫爱情中文版
水蜜桃是指女生哪里
男生女生高清在线观看
金瓶梅3正在播放

友情链接：

视频久久久 纲手h全彩漫画集 《满天星 老板的秘书》 国产毛片欧美毛片久久久 古代荡乳尤物H妓女调教 林心如《春心》 亚洲经典一曲二曲三曲第1集 美女的小机机网站下载 中国教育台1在线直播现场直播 视色影视 小胰子3电影在线观看免费中文 麻花剧原创mv在线看全集 海角登录入口网页版 美女直播洗澡的软件下载 姐姐8免费观看大全电视剧完整版 之后干了个爽 花椒直播APP最新版下载 蜜桃色情在线观看 麻豆一姐 男人J进入女人P免费狂躁 私人瑜伽教练 公与丰满熄4在线观看 玩偶游戏在线视频资源免费 高清不卡毛片免费观看 你越快我声音越大 免费看不收费的黄台直播 国产一级特黄在线播放 日老太太毛茸茸B.内射 草莓成视频人app免费下载 亚洲人美女肛交真人全程 金瓶梅3正在播放 最新亚洲一区二区三区四区 给我免费播放片高清在线直播 全球中文论坛网 非洲黑人吊巨A片S亚洲女 机机对机机无遮掩视频试看 大尺度成人片禁片做爰电影 偷自区39页 ASESE 94xx美女 欧美一级久久久久久久大片 涩涩的牛奶怎么出来的 色涩色 女孩乳房图片 一个男生把另一个男孩 哭了 孟若羽天美传在线观看免费 日本ZLJZLJZLJZLJ669 来了日本在线观看完整版免费 火影忍者501 法国《空乘》5完整版 5566成年视频观看免费 趴下我要从后面爽死你动态图 小骚妹影院 草莓视频h 潘甜甜七夕牛郎织女在线观看 草莓香蕉榴莲丝瓜十八岁可以吃吗 丁香花完整视频在线观看 双人打扑克运动的视频软件 教室抽插调教老师小说 日本天堂影院 无套内内射视频网站 快手领红包任务不见了 洪爷综合网 韩国色情巜做爰4 国产未发育的学生洗澡电影 小舞在哪一集生宝宝 男女插曲高清 最近最新中文字幕大全高清4 最近韩国高清免费观看视频大全 www.xxxx.日本 美女和黑人伦理 2019天天看片免费更新 学生被内谢出白浆视频 色99久久久久高潮综合影院 2022微博之夜完整回放免费观看 亚洲A片成人无码久久精品 一级毛片卡 法国色情巜监狱宝贝3 《浴室吃奶》在线播放 黄页88官方网站 铜铜钢铿锵锵锵锵锵锵免费观看 无码色情影片视频在线看免费 激情内射日本一区二区三区 国产日韩成人内射视频 国产少女免费观看电视剧 大洋马电影正版免费 满天星版《白雪公主》 女生说799是什么意思 操白嫩 国产免费久久精品99re丫y 美女18xxxx 交换玩弄两个美妇教师 真实露脸国产熟妇熟年妇人视频 越南女子杂交内射BBWBBW 女主被吊起来调教下身 一捏胸一边打扑克全程视频 姐妹五月花 149人新当选为两院院士 最小45岁 国产精品成人免费视频99 甜蜜第2季无马赛免费观看 168黄色网 女人最痛主题曲 手机如何进入暗网网站 亚洲欧美手机在线观看 《美丽的小蜜桃2》女主是谁扮演的 丰满大胸丰满 强行进入电影 无敌神马琪琪在线观看影院 日本无码人妻一区二区免 成全高清大全 www.xxxx.日本 琪琪视频在线观看 老狼电影院 《老板送醉酒丈夫回家》 17C461 男生被女生玩鸡 樱花动漫在哪里能下载 狗茎进入子宫 韩国菜都有什么 YELLOW日本韩国 教育局通报小学生被老师砍伤 新玉女心经 头等舱客服的特殊待遇2 高清不卡毛片免费观看 精品AV一区二区三区波多野结衣 五月六月丁香婷婷激情 泡沫爱情中文版 姑娘3完整版《在线观看》 免费看高清片国产剧情 欧美粗大特黄AAA片 国产在线精品一区免费香蕉 色欲精品国产AV久久久 国产日韩成人内射视频 小小水蜜桃3[电视剧]免费观看 在线看片韩国免费人成视频 嫁给美国黑人的第一晚 无人区免费观看全集 日本精品久久久久中文字幕 YELLOW片视频在线观看完整版 伊人婷婷涩六月丁香七月 丈夫刚走部长就来日本电影 桥矿影视第19集体检 国产花季少女免费观看电视剧 一级黄色毛片播放 同志jj 小鸟酱在线播放 《澧母》 美味的小瘦子8 18禁播放器安全吗 《老师的课外教学》 最近免费韩国日本电影 粉色视频网在线播放视频 快播最新 动漫尻逼 无人区在线观看高清免费版 国精一二二产品无人区 亲爱的妈妈BD高清 《妻子的外遇》如狼似虎 高撅红肿H羞耻罚老师受学生攻 草榴是什么意思 日本高清h色视频在线观看 女人的下面又小又紧又水 十九岁日本韩国免费完整版高清 姐姐8免费观看大全电视剧姑娘 台湾18影院 母亲的绣感完整版 久别的草原在线观看免费视频下载 暖暖视频 免费 高清 日本 特警空姐2免费观看下载 男孩骑车与商务车相撞身亡 三级b片 国产免费久久精品99re丫y 高压监狱电影免费高清完整在线观看 抖音井川里予破C bgmbgmbgm老妇60 小宝寻宝2700蓝衣战神 色中色防屏蔽 日本操穴 小舞是什么身份 97aixx.com 青青草在现线久观看2019 香港《极乐宝鉴5》 农夫色综合网 69是什么意思网络污词 68小说网 金瓶梅之二奴 亚洲成人福利在线 三邦车视 哈18小说网 善良的大媳三级 色播小说 早晨被义父欺负 不爽网图片 大连极品老师 怎样创建博客 《抵债的朋友麦子》 宝贝我要尝尝你滋味是什么歌 国内精品自线在拍2020不卡 太太你想丈夫被开除吧 有码薄码区 软香h1vl1 欧美无玛 最近免费中文字幕大全免费 超碰v 亚洲A片成人无码久久精品 亚洲第一AAAAA片 伦理电影飞飞飞2018 夫妻之间的直播视频 美丽姑娘高清视频全集 情欲网站在线看视频 施博辰 天堂网www天堂网最新版 和美女视频聊天 粉嫩被两个粗黑疯狂进出网站 成人游戏迅雷下载 两女互相摸呻呤磨豆腐 我与亲生子伦播放视频 免费A级做爰片 斗破苍穹特别篇3三年之约什么时候出 中文字字幕在线乱码视频 女生说799是什么意思 丹麦农场主和他的女儿们 115.SU吃瓜黑料网址 波多野结衣之双女调教全集 哈18小说网 无码人妻丰满熟妇啪啪欧美 自怕偷怕 央视综合频道直播在线 cao死我吧视频 91社 商务旅行女老板完整版 干空姐 老板官网 法国电影《军舰女兵》免费观看 亚洲A片成人无码久久精品 艳母1-6 色图网址 成长影院免费视频 成长影院免费观看在线 做受小视频试看5分钟 国产91专区 社区回应孕妇被接种 暖暖视频在线观看高清播放 亲爱的妈妈4韩国电影在线 职业护士电影 好深好爽使劲我还要gif 浴室里强摁做开腿呻吟的漫画男男 我和宝贝 商务旅行女老板完整版 小米的玩具日记1-7笔趣阁 成全在线观看免费完整版动漫 www.622jj.com 两对夫妻一起旅游互换的说说句子 男人和女人床上插插插 综合久久88色情 国产亚洲精品品视频在线 23部人禽伦交 成全在线观看免费全集高清 亚洲A片无码一区二区三区在线 无限电影在线观看完整版 奇米888888 机机对机机无遮掩视频试看 白鹿mv造梦大全视频播放免费 天堂资源种子在线最新版 久9视频这里只有精品8 一边吃奶一边哭乱抻又乱扭 丰满美女 中文字幕人妻一区二区三区熟女 干妞网视频 最近韩国电影HD在线 朋友的未婚妻 www.黄色网址.com 孟若羽天美传在线观看免费 湖南女子学院今年起招男生 大叔免费观看高清电影 黄瓜香蕉草莓18岁可以做吗 一体六交怎么弄 火箭军李玉超带走了多少人 体内可以塞什么水果都可以吗 韩国又出大尺度猛剧 老师用美足丝袜脚夹我好爽 国产又色又爽无遮挡免费 有没有可以约妹子出来的软件 火箭军李玉超带走了多少人 《高压监狱》1-3完整版 姐姐的闺蜜1字ID 午夜不卡久久精品无码免费 又色又爽的无遮挡免费网址 在线观看成人片韩剧 精品国产VA久久久久久久冰 为什么女朋友不让我带套 721北京特大暴雨 优月真里奈 电视剧狂飙免费观看高清 三年成全免费高清大全温暖人生 出差被最讨厌上司夺走的相似电影 漫画头像女生可爱 上司的老婆 双字ID 精品一卡二卡三卡分类 两个人吹了是什么意思 好儿子快插妈妈下面好爽视频 女生电影网 公与苏晴厨房猛烈进出视视频 《刺激的瑜伽教练3》 最近高清中文在线观看国语字幕7 我要射啦 精品国产粉嫩内射白浆内射双马尾 午夜艹逼 午夜精品A片一区二区三区 顾乐乐家的幸福生活 掀起衣服含着乳 搡女人免费免费视频观看 麻豆亚洲精品中文字幕一麻豆 御姐是什么意思啊 WWW.7777.CUM 人人艹人人 我色她 YELLOW片视频在线观看完整版 免费动漫人物桶动漫人物软件 草莓视频在线观看免费观看高清 17C448 97五月 系统天堂 yellow网 麻花传剧mv无痕免费看 无人区码一码二码三码四码 姐姐3之激战后厨第5集剧情简介 天美星空mv高清免费 《年轻的女教师》7 三级隔离精油按摩 三上悠亚结婚 小宝寻宝2700蓝衣战神 大叔免费观看高清电影 贵阳男子把中秋物资喂狗被抓走 姐姐4韩国电影 河南暴雨302人遇难 521可以代表几种意思 日韩无码一道v 日本快播 日韩精品视频美在线精品视频 国产麻豆老师在线观看 拔萝卜挤酸奶是什么意思 东北老富婆粗口叫床语音 高清欧美在线三级视频 金瓶梅3在线高清 女生说拔萝卜是什么意思 696969大但人文艺术鲸鲨 姨妈妈9 亚洲中文字幕无码一久久区 美丽的小蜜桃醉酒 成全在线观看免费完整版第一季 爸爸我是你媳妇中字头像 山东浩浩19厘米做2022 蜜桃社缇娜美全套无圣光 乌克兰美女18xxoo在线 把她日出了水好紧太爽了 怎么上爱城 做受小视频试看5分钟 亚洲一二三四果冻传媒 巜饥渴上司的商务旅行 456啥意思 四虎永久在线精品免费A 日本aa网站 正在播放avove深夜影院 体育生GARY猛烈GARY bt天堂网.www在线资源 99电影网 老师办公室娇喘浪吟女学生漫画 激情亚洲AV在线一区二区三区 婷婷色站 电影《在丈夫面前被欺负》 男人都懂www深夜免费网站 女朋友开始抖了还能继续做吗 91蝌蚪九色 WWW夜插内射视频网站 国产在线观看www鲁啊鲁免费 久久国产视频网站 111人体艺术 一面亲上边一面膜带揉胸 玖草在线中文在线2018 xixi22.com 一个人看的视频在线动漫 表妹洗澡让我捏她胸亲她嘴巴视频 99在线精品资源站 日韩A片无码一区二区三区电影 无人之岛韩国完整版在线观看 女儿接种2 国产精东剧传媒影视糖心 山西一车辆冲进婚礼人群致5死6伤 R城大桥 一级大片网站 娇妻为后 乖下面好硬快让我进去 老婆6免费完整高清电视 校园春色故事 美国式的家庭忌讳1—4 日本嫩媳HD 迪丽热巴早期多人运动天涯 成全在线观看免费完整版第6 成全影院电视剧国语在线观看 一个好妈妈的D7申字 轻漂亮的 子6 久久爱SSSSS 日本电影浴室内激吻 极品美鲍鱼 无套内内射视频网站 一个人看片视频www 枫与铃第一季 丈夫不在下午美好时光歌曲 好姑娘大牛影视库存视频 亚洲色图38p 91久久精品国产亚洲 熟女人妻一区二区三区免费看 女教师与男学生教室激吻 94欧美setu 破解软件站 火影忍者525 小黄人免费视频日本 好儿媳妇中汉字 麻豆亚洲精品中文字幕一麻豆 中国少女人体艺术 我是你亲妹妹免费观看电视剧 来吃我下面啊我好骚啊 《卻望1973》娃娃脸 成全影视在线观看第5季更新时间 国产666榴莲 最爱 快播 神马午夜 我的漂亮老师中韩双字id 美国式1～4未删减版 《特殊偿还》 100无遮拦美女照片 879影视动漫h免费观看 大胸喂奶秘书3p高H 日本无码人妻一区二区免 胖熊电影下载 国产美女视频网站 正在播放玩偶姐姐游戏陪玩 男生和女生一起差差30分打扑克视频 新继拇5 久久久久久91香蕉国产 小小水蜜桃6电视剧免费观看 尤物永久网站 爸爸我是你媳妇中字头剧情介绍 亚洲日韩一区精品射精 10pao.com 来吃我下面啊我好骚啊 WWW亚洲精品久久久 女子被男子拖进厕所 精产国品一二三产品在哪买 我的漂亮的瘦子 4 朋友换麦子6 女生电影网 538视频这里只要精品 换妻网站 亚洲第九十七页 脱衣mm 红桃视颏 久久婷婷五月综合色精品首页 国产乱国产乱老熟300部视频 我让妺妺的脚帮我弄出来 91天堂最新在线观看 儿子翻出妈妈外卖订单后被气哭 好声好色俄罗斯 美女脱全部的衣服 女超人1979版本无删减版百度云 华丽的外出2在线看无删减版 家庭主妇的绣感 巨汝精灵动漫 国外成人网址大全 特级黄色网 草莓视频在线观看免费观看高清 美女图片大全 亚洲日本黄色 小发廊妓女很紧在线播放 92少妇午夜福利视频在线 酷色导航 法国满天星《古墓丽影》 法版护士日记法国满天星2019年 交通费电影在线观看完整免费高清原声满天星男男 学生妹无套内射正在播放 美眉影视 俩男一马照片 成全在线观看动漫在线播放 国产麻豆精品久久一二三 国产成人综合AV在线观看不止 拔萝卜又叫又疼原声视频 日本空乘3 同学的母亲5有限中字 综合伊人久久在 成全视频观看免费高清电视剧 播种的欧尼桑1 女人故意给你看她的隐私 有h的bl动漫 精品国产粉嫩内射白浆内射双马尾 美发店里的特性服务5 杭州每244人里就有一个主播 麦乐迪女超人在线观看完整免费高清原声满天星百度云 97蜜桃图片 双人打扑克运动的视频软件 亚洲成人福利在线 国产露脸无码A区久久蘑菇 老版香蕉版下载 联合早报中文网首页官网 精油按摩4-1 妈妈的绣感1(深绿) 美女100%露出奶子无遮挡免费观看 黄色日本网站 凹凸18禁在线视频 河南体育学院 接了一个三十厘米长的客人视频