四虎亚洲精品高清在线观看，多款罕见病药物国内获批，“小众药物”如何实现更大可及性？，-(2025已更新(今日/大公报))

新疆维吾尔自治区伊犁哈萨克自治州伊宁市萨依布依街道:

　　澎湃新闻记者 李潇潇

　　越来越多的罕见病在国内有了新的治疗选择。

　　5月24日，跨国药企优时比(UCB)宣布，自研生物制剂罗泽利昔珠单抗注射液(商品名：优迪革)正式实现商业化上市。此前的3月31日，该药获批与常规治疗药物联合用于治疗乙酰胆碱受体(AChR)或肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体阳性的成人全身型重症肌无力(gMG)患者，这是全球首个且目前中国唯一同时覆盖AChR阳性和MuSK阳性gMG的新生儿Fc受体(FcRn)拮抗剂。

　　同样是跨国药企的默沙东也在5月22日宣布，其缺氧诱导因子2α(HIF-2α)抑制剂贝组替凡(商品名：维利瑞)正式在中国境内商业上市，适用于不需要立即手术治疗的Von Hippel-Lindau(VHL)病相关肾细胞癌(RCC)、中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)成人患者。

　　国内药企方面，5月16日，国内专注罕见疾病领域的生物制药公司北海康成(1228.HK)宣布，注射用维拉苷酶β(商品名：戈芮宁)获国家药品监督管理局批准上市。该药是国内首个本土自主研发适用于12岁及以上青少年和成人I型和Ⅲ型戈谢病患者的长期酶替代治疗，属一类创新药并可完全替代同类进口产品。

　　在政策、支付等多重利好因素的推动下，国内外药企在过去几年不断加码罕见病赛道。如今，不少药企的罕见病创新药成功在国内获批上市，相关药企进入收获期。对于已经问世的罕见病药物，由于患者人数相对较少、价格较高等原因，其商业化层面的可及性也往往面临挑战。

　　有临床医生指出，医保是影响这类罕见病药物可及性的重要因素。也有药企人士指出，罕见病药物也有机会扩展适应证或联用，这有助于药企实现研发投入与商业收益的平衡。另外，虽然每种罕见病人数可能比较少，但从全球范围来看，数量可能并不少，因此罕见病药物的出海至关重要。

　　从控制病情到精准治疗，罕见病患者有了更多新选择

　　公开数据显示，全世界已发现7000多种罕见病，其中95%面临“无药可用”的困境。这一情况正在逐步改变，国家药监局发布的《2024年度药品审评报告》显示，批准罕见病用药55个品种(未包括化学药品4类仿制药)，其中20个品种通过优先审评审批程序加快上市，2个品种附条件批准上市。2025年以来，来自国内外药企的多款罕见病治疗药物也相继获批。

　　值得关注的是，即使有药可用的罕见病，过去临床能提供的往往是对症治疗、控制病情的方案，无法彻底解决患者的需求，提供更多的治疗选择迫在眉睫。以重症肌无力为例，这是一种自身免疫性神经肌肉传递障碍的罕见疾病，引起明显的肌无力、疲劳等症状，导致言语、行动、呼吸等身体功能受限，或合并胸腺瘤，严重时还可能危及生命。重症肌无力患者的常规治疗药物包括胆碱酯酶抑制药、免疫抑制药、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换疗法。开源证券研报指出，针对全身型重症肌无力对因治疗的上市药物整体较少，竞争格局佳，存在较大未满足临床需求。

　　近年来，多种以免疫细胞、补体、新生儿Fc受体以及细胞因子为靶点的治疗性抗体或拮抗剂被研发出来，给患者提供了新的选择和希望。北京协和医院神经内科主任医师管宇宙在接受澎湃新闻记者采访时表示，在国际上，2019年以后，更精准的免疫靶点抑制剂在自身免疫中逐渐替代传统的免疫抑制剂和类固醇。像红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病已经比较普遍应用这类药物，在重症肌无力领域也有这个趋势。对于药物研发的方向，医生一定是希望药物的副作用非常小，起效能很快，又能够长期有效，让患者处于生活质量更高的状态。

　　从药企研发端来看，越来越多的重症肌无力治疗药物处于临床研究阶段，最快的有望今年在国内获批。荣昌生物此前曾提到，自主研发的BLyS/APRIL双靶点融合蛋白创新药泰它西普用于治疗全身型重症肌无力的上市申请已于2024年10月获得受理，预计于今年二季度在国内获批上市。

　　此外，价格达到百万级别的CAR-T疗法在重症肌无力方面也展示了治疗潜力。如2024年9月，国内CAR-T药企驯鹿生物对外介绍“BCMA CAR-T疗法用于治疗难治性重症肌无力”的研究，称该研究入组了2例难治性重症肌无力(MG)受试者，其中仅1例发生了1级细胞因子释放综合征(CRS)，未发生免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS)。伊基奥仑赛单次回输后3个月开始，受试者肢力和肺活量明显改善，重症肌无力-日常生活活动评分(MG-ADL)、重症肌无力定量评分(QMG)、重症肌无力-生活质量评分(MG-QOL)和改良Rankin评分(mRS)持续改善。2例受试者相关致病抗体均在CAR-T细胞回输后迅速转阴并持续维持阴性，同时临床症状持续改善， 均超过2年。随访期间除低剂量溴吡斯的明(剂量递减，至回输后2年停药)外，均未合并使用其他免疫调节治疗。

　　罕见病药物如何扩大可及性？

　　“罕见病药物因为发病少，产量小，所以成本很高，患者也难找，所以经常是拿着药等患者。”一位药企高管曾向澎湃新闻记者发出这样的感慨，这背后透露的正是罕见病药物的可及性问题。

　　首都医科大学宣武医院神经内科主任医师笪宇威向澎湃新闻记者在内的媒体表示，很多罕见病药物价格比较高，患者负担不起。一款新药获批以后，想要惠及更多患者，首先就得能进入到医保。这也不意味着所有的患者都能够用得起，“因为开始价格肯定不会很低，这是任何一个新药进入到国内的必经之路，这个时候就需要社会的机构，一些患者组织，以及药企的支援”。 另外，也期待国内的药企、国内的厂家更多地去研发罕见病创新药，这样药物的价格也可能进一步下降。

　　关于价格对罕见病患者群体的影响，北海康成创始人、董事长兼CEO薛群也深有感触。他在接受澎湃新闻记者采访时表示，戈谢病是全球第一个被认知“有药可治”的罕见病，但由于这些药物的价格非常昂贵，患者年治疗费用在150万到250万人民币之间，即使在进口产品注册批准上市10多年甚至15年以上的情况下，很多中国的戈谢病患者仍无法获得治疗。“我们当初也是想到，要以戈谢病为首个案例，研发和生产一款我们中国患者能够用得上、用得起，而且也能够走向世界，在世界市场上给中国企业，中国罕见病创新药带来话语权的一款药物”。

　　站在药企角度，罕见病赛道一个很现实的问题是，药物前期投入大，可及性直接影响一款药物的商业回报。如何才能推动关注罕见病的药企进入“投入-回报-投入”的正向循环？目前可以看到，部分罕见病药物获批后，适应证会扩大，企业的盈利往往来自扩大适应证后的市场，而不是罕见病本身。有业内人士也告诉记者，除了扩大适应证，罕见病药物在某些情况下也可以联合其他药物具备某些疾病的治疗潜力，这也给罕见病药物和罕见病药企在商业化层面提供了更大的想象力。

　　不过，薛群向记者表示，罕见病学科中定义的罕见病有7000多种，其中80%以上都是由于基因突变或是遗传原因导致的，往往每一种突变对应一种治疗方案，所以不太会有同一款药去扩大适应证的可能。我国在过去的5年中发布了两批罕见病目录，涉及207种罕见病。这些罕见病的绝大多数治疗药物都是非常有针对性的，属于特药特用。对于企业来说，一方面要尽可能降低罕见病药物的成本，使药物将来上市的定价能够满足当下的支付体系和患者需求，另一方面要开发国际市场。

　　“我们做出的产品要多快好省，质量水平也要符合在国际市场获批上市的标准。我们将来的目标就是让戈芮宁能够走入国际市场，而且现在也有这样的一个意向，正在进行中。”薛群还表示，目前，公司也在积极地跟国家支付部门接触，罕见病是中国社会近20年时间内才出现的新概念，怎么样来为人数有限的患者做定价，相信注射用维拉苷酶β未来在医保政策突破以及罕见病生态圈完善闭环的形成方面，能起到示范作用。

　　国内CXO龙头企业药明生物已经助力三款罕见病药物的上市。药明生物首席执行官陈智胜表示：“在中国，虽然罕见病患者总数超过2000万，但这些人群分散在数百种不同疾病里，导致单独针对每种病研发药物在经济上非常困难。现在，我们看到了突破希望，像戈谢病这类国内有3000名患者的病种，已经证明可以专门研发有效药物。更重要的是，这类疾病在全球市场患者基数更大，如果中国企业能抓住这样的机会，既可以解决国内患者需求，又能通过国际市场竞争提升市场份额。这确实是需要一起努力的方向。”

　　长远来看，无论是研发难还是解决可及性问题，罕见病领域的进步都是一个系统工程。优时比国际市场总裁尤莉雅在接受澎湃新闻记者采访时指出：“我们深知罕见病患者大多感觉没有‘被看见’，全球共有约3亿罕见病患者，其中95%尚未得到有效治疗。从总数来看，罕见病患者数量并不少。显然社会和政府都注意到了这一挑战，从不同角度在努力，包括在审批和定价方面给予罕见病药物支持。作为企业，尤其是创新驱动的企业，我们觉得有责任将罕见病药物研发作为一个工作重点，期待与政府及社会各方积极合作共同解决这一挑战，这才是科学改变世界的真正体现。”

日本vs越南直播 《健身房的特殊待遇》
为何下面插几下就舒服
私人诊所的特殊待遇4
590元一粒药开门10分钟售罄
日本天堂影院
极品夜夜嗨久久精品17c
斗罗大陆190全集免费完整版

友情链接：

我把五十老女人弄高潮了 www.41xx.com 精品人妻无码一区二区三区GIF 国产一级特黄a大片99 公交车强摁做开腿呻吟歌词 温柔善良的儿媳妇 胖熊电影下载 火影忍者免费观看 精品动漫一区二区无遮挡 肥嫩多毛的大荫户 在线看片韩国免费人成视频 中文字幕 在线 欧美 日韩 制服 www.xxxx.日本 杨幂被路人搭讪 一家9口飞上海全确诊 欧洲色区 偷吃高冷校草(1V1.H) 男生女生差差差差差很疼视频免费 国产极品美女视频福利 领导送我回家车里要了我 动漫H片在线播放免费高清 厨房韵母2 国产一级特黄a大片99 麻豆精品AV一区二区迪丽热巴 日本三级免费片 艾斯爱慕国产踩踏视频 乐乐江湖行 国产人妻一区二区无码 野花日本大全免费观看完整版10 欧美视频线和高清线 WWW.7777.CUM 国产成人一区二区三区别 日本韩国免费视频在线 已满十八岁在线观看免费高清完整版电视剧 女人的bi是啥样图片 肉文h辣 优优素材网 粉色视频高清免费版观看 我的空姐老婆完整版免费 嗯啊那个 天美传奇mv免费观看全集完整 爱奴新传 下载 亚洲成成品源码中国有限公司 日本久久久久久久中文字幕 极品夜夜嗨久久精品17c 林心如三港版免费观看 去哪个网站看小宝寻花的视频 我和妈妈乱伦 男生JJ很硬了插室友菊花 吴梦梦电视剧免费播放在线观看 亚洲一区日韩一区欧美一区a 第一福利视频在线播放 百性阁自拍 亚洲色图2 小女孩论坛图片 《尼姑庵春梦》 老妇又粗又大舒服极了 三年观看免费大片三年大 毛片免费视频肛交颜射免费视频 黄色网页在线免费观看 天天插天天舔 我兄弟的母亲中字ID 遥控器跳DAN放在里面坐公交 《再来一次好吗》日剧观看 成都日本免费观看 欧美美鲍 亚洲综合AV在线在线播放 一个色导航网站 鸡把小能怎么变大一点 男人都懂www深夜免费网站 高清一卡二卡三卡四卡免费观在线 扒开未发育成熟的小缝视频 五哈第四季在线观看完整版免费播放 狠狠婷婷综合久久久久久 奇妙的发型屋2免费观看高清 来吃我下面啊我好骚啊 久久精品熟女亚州AV麻豆 丝脚吧 俄罗斯女厕所BBWBBW 甜蜜第二季真人版 久操小视频 美女图片脱空一点不露app 斗罗大陆唐三桶比比东3D免费视频 男生都是怎么C你的 他在丈夫面前被别人甩了 电影院被男人CAO翻了 快乐的保姆 人妻熟女一区二区三区APP下载 17电影网 美好的夜晚从打开花季3.0.2开始 8元钱泡个极品空姐 快播怎么找片毛 火影忍者262 空虚的儿媳妇中字头是谁写的 巜丰年经继拇中文3值得入手吗电影 法国色情巜监狱宝贝3 亚洲色图2 十大宅男游戏 天蝎座之夜4最经典的一部 娱网 成年免费观看黄页网站 厨房激战5中文配音 非常爱漫画网 偷窥wc美女毛茸茸视频 最新欧美伦理网 国内外爱鲁吧免费网 亚洲AV成人无码久久精品A片 精品国产美女AV久久久久 强行打扑克又疼又叫哔哩哔哩 欧美特级特黄a大片免费 妇与子乱小说目录伦 美女图片大全 宝藏四川直播 日本不卡免费高清视频 三上悠亚在线电影 动漫人物做剧烈运动打扑克的软件 好叼色 《XL司令》第一季动漫免费播放 羞羞小视频 精品国产VA久久久久久久冰 笔趣阁官方正版下载 高压监狱完整版免费高清观看 欧美日本道免费二区三区 天堂中文最新版www官网 结婚七年 电影 run away高清在线观看完整版 一边摸上面一边敷面膜 《出差遇到渣男前任》 差差漫画免费页面看漫漫 看免费录像大片 国产熟妇精品一区二区 任你搞视频这里只有精品 美国打扑克又疼又叫原声 13一14xxx欧美 麻豆1区2产品乱码芒果白狼在线 林心如图片图片大全 被帅哥操 香蕉大美女天天爱天天做 男女一起愁愁愁免费观看全集高清完整版 月经干净后5一6天同房会怀孕吗 杨门十二寡妇肉床艳史电子书 禁忌3 电影在线观看完整版免费观看 网址2021你懂我意思吧 好看经典动漫 美女脱内衣裸身尿口露出来 73漫画 欧美成人精品A片免费一区99 美女vs精子 三年片观看免费观看大全 丝袜美女自摸 好深快点再快点好爽456视频 灭火宝贝2:决战丛林 成人网 我睡过最大年纪70岁 特级毛片内射WWW无码 大型丁香社区 年轻的小婊孑2在线播放中文 色吧网站85SdSGOm 大叔女儿高清电视剧 叶玉卿版《金银瓶》 能看见乳头的内衣 玉女献身台湾1988版主演是谁 红桃影视 欧美性猛交AAA片免费观看 8X拨牐拨牐X8免费视频8 年经母年经8 日本三级电影网站 日本动漫扑克牌动画片观看全集视频 暖暖在线社区视频 伦理片在线观看午夜伦理电影三级网 古代快递员 春雨软件 最美的情侣高清MV在线看 暖暖 高清 在线 日本 嗯啊哼给我求你了 中文乱码在线中文字幕中文乱码 成人伊人网 懂得影视 极品小护士 2023最新头像大全 k8s经典版电影 老肥穴 欧美bbbbbxxxxx 斗罗大陆在线观看全集免费 做暧暧视频在线观看2019 宅男入口 成全动漫大全免费观看完整版 中国医生电影在线观看 美女在线观看完整免费高清原声满天星奔跑吧ep 井川里予黄料 动漫人物将机机插曲漫画网站 久草丁香 成长影院免费观看在线 被黑人捅入子宫射精小说 248pp.com 美国打扑克又疼又叫原声 HAAAAAAAAA是啥意思 日韩欧美一区二区三区在线 日韩熟女精品一区二区三区 久久久免费看少妇高潮A片特黄 韩国理伦片巜隔壁的小伙子2 《照顾兄弟的女朋友》 麻豆精品AV一区二区迪丽热巴 伦理电影大全国语版 姐姐的情侣ID 中国一级毛片视频 国产亚洲精品久久播放 日本aa网站 精品一卡二卡三卡分类 xxsm.com 51VV天堂社区 PITBULL硬了 压在窗户上c给别人看窗前视频 长濑智也中文网 亚洲欧美日韩中文加勒比 女友的继牳5 AA区和VA区之间是黑边吗 钢钢锵锵锵锵免费 狂飙未删减电视剧全集免费播放 年轻 娇小 亚洲人 日本语 夹 正在播放玩偶姐姐游戏陪玩 我邻居的老婆2完整版电视剧 精子能吃吗 啊别舔了又痒又胀 爱操吧 xxww69 女版007女警满天星在线观看 《俄罗斯空姐2(俄罗斯航空)》 妈妈你真棒插曲免费看 八妻子影院 羞羞视频免费观看午夜精品 亚洲AV成人天堂影院 欧美成亚洲 k111 蜜桃97a 中文字字幕在线乱码视频 把爱射满我全身 GGY钙2023入口廖男男 有史以来最舒服的一次 草莓香蕉榴莲丝瓜十八岁可以吃吗 9岁男孩卖石榴看哭网友 系摆拍 去掉小内打扑克的视频软件有哪些 依依成网人网站 初体验5 完整版 国产成人午夜高潮毛片 女朋友的闺蜜 尿道口张开 久久亚洲w码s码 三个丰满的岳 打野战图片 水蜜桃一品二品 小胰子3电影在线观看免费中文 红裤衩 eve官网 郑州710事件视频 操鸡网站 适合一个人看的夜晚MV 两个帅哥在家里直播飞机 胸大的姑娘在线播放 TUBE8最新日本护士 女生下边长什么样的 精品无人区一区二区三区 都市 亚洲 自拍 小说 校园 中文字幕亚洲第一 欧美91精品久久久久网免费 少女播放高清影片免费观看 网站免费正能量直接进入 国产美女一级做视频爱 嗯嗯宝宝叫点使劲难受吗 疼 韩剧妈妈的闺蜜电影免费观看全集 夜火美女 强伦轩女教师免费观看 公与媳中字HD中字理论片 善良的女儿中字头大结局 麻豆精品AV一区二区迪丽热巴 夜里十大禁用B站网址 日本黄色大片网站 高铁激情2分钟视频曝光 我的漫画老师450字作文 牛吧网 十九岁完整版高清免费观看 男人进入女人内射的小说 446万无人认领6个月后将上缴国库 韩剧3个小时大集合 萝卜视频在线观看视频在线 日本精品久久久久中文字幕 两个人在线观看视频直播 奇米第七色 为什么有些女生下面是黑色呢 国产乱插 国产又色又粗又黄又爽免费 麻豆传煤免费网站入在线观看 9I电影制作厂播放 30分钟轮滑电视剧观看 XL未增删带翻译樱花动漫 使劲日 色情国产成人小说在线观看 中文字幕无线在线视频 法国空姐2024满天星法版在线播放 暴躁大妈2农场女儿最强角色介绍 欧美一级做a爰片免费 正在播放玩偶姐姐游戏陪玩 在哪里在线看片 母亲需要儿子耕种 亚洲综合丁香婷婷六月香 《丰裕纵满杨贵妃》电影完整版 成全视频高清观看免费中国电视剧 在丈夫面前被耍了 黄瓜COM网站.WWW 2对1:三人一次性体检 牛仔裤什么牌子好 国产电影一区二区三曲爱妃记 疯狂强肝4电影免费 美女扒开尿口露出奶头不遮挡图片 伊人久久综合成人亚洲 免费观看调色大片60分钟 差差漫画app在线阅读 西瓜视频安装免费最新版 草逼大全 他用舌头给我高潮喷水在线 嗯嗯宝宝叫点使劲难受吗 疼 日屁网 美女阴穴 法国《空乘》5完整版 成全在线观看免费完整版的 哈18小说网 草莓视频app下载安装视频教程 母亲とが话しています读音 爱奴新传 下载 啊灬啊灬啊灬免费毛片 www.67gao.com 坤巴流牛奶的游戏 日本美女被艹 校园被撞孩子妈妈 麻豆厂WWW传媒有限公司 谁有黄书 绿色成人电影 高清不卡毛片免费观看 百度影音伦理电影网 啊用力喷水了 李晓鹏父子 女子太娇小拔不出来 三上悠亚在线电影 韩国菜都有什么 日本AAAA片毛片免费观 www.55858.com 女人与牛交ZOZO 17c.com 韩国朋友夫妇:交换3 国精产品永久999 存储服务器 国产在线播放精品视频 小孩拔萝卜高清免费素材 dvd论坛 女子被轮流打屁股 苦力教育家 快播吧 久久精品视频91 天美麻花果冻视频大全英文 美丽的姑娘免费版中文版 色妹妹网 国产一区二区三区乱码在线观看 www.哇嘎.com 污视频网站免费观看 是不是又欠日了 天堂资源WWW在线 靠逼亲嘴 日韩一卡2卡3卡4卡2020免费视频 《法国急救科护士》 百性阁自拍 三国演义情侣头像 欧美毛片无码又大又粗黑寡妇 国内自拍户外极限露出视频 强奸之恋下载 电视剧狂飙迅雷下载 哈18小说网 一个人看的片免费高清大全 快播导航网址大全 精液黄色 32厘米的粗长硬受不了了 不收费的免费直播软件打扑克下载 国产艳情熟女视频 女人下面又小又紧 亚洲精品中文一区二区在线 国产日韩精品一区二区在线观看 色哟哟最新在线观看入口 中文字幕66页 桃子视频在线观看高清免费视频 www.jizz18 色图吧 春雨软件 国内精品自线在拍2020不卡 久久国产精品自线拍免费 成全电影大全在线观看高清惊弦 亚洲A片成人无码久久精品 爆操大胸美女 黄色视屏在线免费播放 我们班八个男生玩吃我胸 欧美粗大特黄AAA片 暖暖视频 免费 高清 日本 打扑克视频全程有声音 老公在洗澡我被领导干 色欲精品国产AV久久久 农村国宝打架视频 樱花动漫网官网 一根小棍不太长 宅男在线永久免费观看 黑丝美女抠逼 日本国产精品无码一区免费看 成全在线观看高清全集 《售楼小姐》在线观看中文 《年轻女教师4》免费观看 国产精品久久久天天影视香蕉 美国忌讳1–4 国产午夜一级鲁丝片 西宫是什么 国产美女流白浆 日韩亚射吧 兄妹契约中文版 色哟约 大香焦在线伊人74 尼姑三姐妹2免费播放电视剧 美丽的姑娘在线播放完整版 老版香蕉版下载 sax晚安兄妹 欧美人妻体内射射 四虎成人免费观看在线网址 妻子的秘密HD免费完整版 邻居家的老婆双字ID 日产精品卡二卡三卡四卡区别在哪 玉女心经之阴阳双修演员表 我们的当打之年西瓜免费观看 美国孕妇1982 www.dj169.cn 男生女生一起愁愁愁电视剧在线观看安徽官网 一去二三里教案 极乐宝鉴2王李丹妮 快播怎么找片毛 年轻的女保险销售员2 换妻网站 法国版《绣感》 久操小视频 姐姐6免费完整高清电视剧看 高清无码中文字幕在线观看视频 欧美xxxxxhd69 《人妻在夫旁被按摩师侵犯》 快播网站你们懂得 一个人看片视频www 香港绝版金银瓶 樱花动漫官网官方进入手机版 色综合自拍 暖暖在线观看免费高清完整版影视大全 800av在线播放 老公喝醉酒妻子被欺负电视剧 九九热只有精品 小荡货你好湿好紧好浪漫画 色多多404 男女摸下面刺激免费视频软件 久久国产精品久久国产精品 美女狂揉尿口揉到失禁 已满十八点此进入戴好耳机 姐姐8免费高清电视剧 玄女心经2杨思敏版主演是谁 制服小妹含含 www.dj169.cn 最新欧美伦理网 暖暖直播高清观看免费版 高铁激情2分钟视频曝光 斗罗大陆女性角色去除一图 看av 忘忧草社区在线日本韩国电影 台湾《销冠的秘密》 《潜水艇女兵满天星》 年好的保姆5 86版农场主三个女儿2 天天家教网 大雷抖动跳舞 国精一二二产品无人区 三年大片大全免费观看大全 樱花动漫在哪里能下载 欧洲色区 我的大胸女友 天美麻花星空高清免费观看完整版 肥水不流外人田妈妈 内衣柜办公室2-5 男人三十五 女跳蛋插水裙车嗯啊 最近韩国剧情电影免费观看 男女又色又爽又爽视频 日产精品卡二卡三卡四卡区别在哪 满天星《高压监狱2》 久久久熟女人妻波多野结衣 日韩一卡2卡3卡4卡2021乱码视频 igao 欧美爆肛 美女和男子一起 国产在线观看免费视频软件 厨房韵母2 插人妻同学的妈妈 罗马帝国艳情史成人版 揉胸抽插嗯啊H 狠狠淫 客机失事造成157人身亡 www.18saob.com 校长脱女生裤子 毛片免费视频肛交颜射免费视频 综合色就爱涩涩涩综合婷婷 中国韩国日本在线观看高清 国产亚洲精品久久播放 苍老师《家访老师》 成全世界免费高清观看中国